常見病症

黃教授的性福課-我沒有輸精管?

2022/3/15 上午 11:36:38

小張和太太來到醫院求診。因為小張最近在一家婦產科診所檢查發現精液中一隻精子都沒有,診所醫師告訴他,這叫做「無精症」,要他到大醫院看診。(註一)

黃教授幫小張檢查,發現他睪丸大小發育都蠻正常的。但是兩邊的輸精管卻摸不到。醫師告訴小張「你應該是兩側輸精管都沒有發育」。(註二)

一時間,小張夫妻一臉茫然。

「你應該一出生就沒有輸精管」黃教授說

「你的精液量應該比較少,也比較透明,不太黏稠,對嗎?」(註三)

「對耶!」小張回答

「這表示你的儲精囊也可能沒有發育」黃教授回說

「你的意思是我的精液中從來就沒有精子?」小張問

「應該是這樣」黃教授回

「我們兩在一起五年了,之前都還一直用保險套在避孕⋯⋯」小張和太太對望

「所以那些保險套都是⋯⋯」小張望向黃教授,

「嗯!浪費⋯⋯」黃教授點頭說

小倆口對望了一眼,略顯尷尬。

「醫師那麼我們還能生育嗎?」小張太太問(註四)

黃教授說:「大部分都可以,我先確認一下。不過如果可以生育的話,都必須透過試管嬰兒的技術」。「我會先安排進一步的檢驗,主要是抽血,有可能要採一點睪丸的樣本來確認你的造精狀況是完全正常的。」

黃教授接著問:「張太太,妳們家族有混血到白人的血統嗎?」(註五)

「沒有啊!為什麼要問這個呢?」張太太回問

 

隔週,小張抽血的報告回來了。

他腦下垂體的荷爾蒙濾泡促素FSH及黃體促素LH都正常,睪固酮濃度也正常(註六)。

黃教授接著安排睪丸組織檢查(又稱睪丸切片(註七)),結果組織抹片看到造精的情形完全正常。「張先生,恭喜您,您的睪丸造精完全正常。」「張太太,我要介紹你去婦產科,準備安排試管嬰兒相關的程序(註八)。」

 

張太太接著在婦科醫師的協助下,順利進入促排卵的療程,在預計取卵那天,黃教授亦幫小張取精。張太太這次順利取得10個卵子。

 

黃教授用局部麻醉的方式,從小張的右側睪丸中以細針取得睪丸的組織,整個過程約十分鐘完成。睪丸組織再送往人工生殖實驗室,由胚胎師將精子萃取出來,並以顯微操作技術,將精子一一注射到卵子細胞質中。

隔天,左共有9個卵子受精。最後有6個胚胎形成。小張他們預計在下個月經週期進行胚胎植入。

 

 

黃教授針對小張夫妻的問題,綜合說明如下:

一、精液中沒有精子,叫無精症,英文是azoospermia。一般無精症需要區別為阻塞型無精症或非阻塞型無精症。阻塞型的問題在於運送的路線發生阻斷,睪丸的造精是正常的。而非阻塞型,問題就在睪丸本身,也就是造精的做過程發生問題。

二、輸精管的檢查是靠手摸的。輸精管沒有發育叫做CBAVD(英文全名為congenital bilateral absence of vas deferens)。輸精管的胚胎來源叫中腎管,要靠睪固酮的持續刺激而逐漸分化為輸精管,同時正常的氯離子通道功能會維持輸精管的暢通,若氯離子通道功能不全,會導致管腔堵塞而引起小管退化萎縮。CBAVD的患者,其主管氯離子通道的基因發生突變,引起胚胎時期的輸精管堵塞萎縮,最後退化。

三、中腎管也會分化為儲精囊,儲精囊會製造及分泌出儲精囊液,貢獻60 %的精漿成分,儲精囊液使精液呈現黏稠、乳白,甚至有少許結凍透明的特徵,並且呈現鹼性。所以如果沒有儲精囊液的貢獻時,精液就會呈現量少、稀薄如水,pH值略呈酸到中性的特徵。

四、只要睪丸內有正常的造精機制,就可以用外科手術的方式取得精子,進行試管嬰兒療程。由於從睪丸取得的精子數量有限,加上沒有足夠的活動力,所以不可能做為人工授精處理的對象。

五、CBAVD與一種先天遺傳性疾病囊狀纖維症cystic fibrosis(簡稱CF)有關。所有CF的男性都會表現出CBAVD。但是,絕大多數CBAVD的男性都不是CF患者,但是CBAVD男性多可以在第七對染色體上的CFTR區域基因群中發現有突變。這在白人(高加索人種)有較高的發病率(1/300)及帶基因率(1/25),但是在黃種人(亞裔)及黑人(非裔)則極少發生。如果配偶家族有白人(高加索人種)的血統,則配偶也要一起做CFTR的基因檢測。若有基因的突變存在,可以依賴PGS( pre-implantation genetic study)來把有異常的胚胎篩選掉,以免生出CF的胎兒。

六、CBAVD是屬於阻塞型無精症,所以睪丸內的造精與外在的荷爾蒙調控都是正常的。抽血驗荷爾蒙的項目必須包括FSH、LH及睪固酮。另外兩個會影響的荷爾蒙Prolactin及E2也常會同時檢查。不過荷爾蒙正常及睪丸大小正常並不能完全保證睪丸造精完全正常(平均5~30%可能有正常的睪丸大小,正常荷爾蒙數據,但造精狀況並不正常),因此睪丸切片(採樣檢查)仍然是確定睪丸正常造精的黃金標準。

七、睪丸切片(testis biopsy)有很多種做法,可以用開放性手術,或細針採樣以局部麻醉進行。切片結果可以病理檢驗方式或是細胞學抹片來判讀。

八、因為CBAVD的病患只能以試管嬰兒的方式來處理,因此配偶都需要婦科醫師協助評估其生殖功能。基本上是要看其ovary reserve(卵巢潛能)。在月經第二天時的AMH濃度,可代表其原始卵子的庫存量,並可以推算出每個月經週期可以發動的卵量。同時婦科醫師也可以決定所將採取的促排卵療程。

 

 

終於,皇天不負苦心人,一年後小張終於弄璋了!!小張喜孜孜地傳了張小弟的照片來。

滿三個月時,小張夫妻特別帶張小弟來給黃教授檢查。檢查畢,黃教授說:「初步檢查,張小弟兩邊輸精管都正常喔!」小張夫妻先是放下一個心中石頭。期盼兩年後,再來植入胚胎,看能不能再招個妹妹。